Linfoma de células del manto: Guía completa

¿Qué es el linfoma de células del manto?

El linfoma de células del manto (MCL, por sus siglas en inglés) es un cáncer de las células B. Las células B son glóbulos blancos que producen anticuerpos para combatir las infecciones. El cáncer empieza en las células B del anillo externo, o "manto", de un ganglio linfático.

No es común. Representa alrededor de 5 de cada 100 linfomas no Hodgkin. Es más común en hombres y en personas mayores de 60 años.

Cuando se descubre, el MCL con frecuencia ya afecta muchos ganglios linfáticos, el bazo, la médula ósea y la sangre. También puede afectar el estómago y los intestinos. Algunas personas tienen ganglios linfáticos inflamados, cansancio, fiebre, sudores nocturnos o pérdida de peso. Otras no tienen síntomas.

El MCL se comporta de manera muy distinta en cada persona. Algunas formas crecen lentamente y se pueden vigilar por un tiempo. Otras crecen rápido y necesitan tratamiento de inmediato. En la mayoría de las personas no se cura con los tratamientos de hoy, pero muchas veces se puede controlar por muchos años. Los tratamientos han mejorado mucho en los últimos 10 años.

Tipos y cómo se comporta

MCL clásico

Es la forma más común. Por lo general afecta los ganglios linfáticos y muchas veces otras áreas. La mayoría de las personas necesita tratamiento poco después del diagnóstico.

MCL leucémico no ganglionar

Es una forma más lenta. Está sobre todo en la sangre, la médula ósea y a veces el bazo, con pocos ganglios linfáticos grandes o ninguno. Algunas personas con esta forma pueden vigilar y esperar, a veces por años.

MCL blastoide y pleomórfico

Son formas en las que las células se ven más grandes y más anormales bajo el microscopio. Crecen más rápido y son más difíciles de tratar.

MCL en etapa temprana

En pocos casos, el MCL se encuentra solo en una o dos áreas. Se puede usar radiación, a veces con otro tratamiento.

Neoplasia in situ de células del manto

Son células muy tempranas parecidas al MCL que se encuentran por casualidad dentro de un ganglio linfático normal. Casi nunca se convierten en linfoma y por lo general solo necesitan seguimiento.

Pruebas que le pueden hacer

Biopsia

Un médico extrae un ganglio linfático, o un pedazo de este, para verlo bajo el microscopio. Unas tinciones especiales confirman que es MCL.

Tomografía PET-CT

Es un estudio que usa una pequeña cantidad de un marcador parecido al azúcar. Muestra dónde está el linfoma y después muestra qué tan bien funcionó el tratamiento.

Análisis de sangre

Revisan los conteos de la sangre, la salud del hígado y de los riñones, y la LDH (una proteína que puede estar alta cuando el linfoma está activo). Una prueba llamada citometría de flujo puede encontrar células de MCL en la sangre.

Biopsia de médula ósea

Con una aguja se toma una muestra pequeña de la parte de atrás del hueso de la cadera. El MCL muchas veces está en la médula, por eso esta prueba se hace con frecuencia.

Pruebas de hepatitis B, hepatitis C y VIH

El rituximab y medicamentos parecidos pueden despertar una infección escondida de hepatitis B. Si usted ha tenido hepatitis B, es posible que tome una pastilla para evitarlo.

Endoscopia y colonoscopia

Un tubo delgado con una cámara examina el estómago o los intestinos. Se puede hacer si usted tiene síntomas del estómago, o antes de algunos planes de tratamiento, porque el MCL muchas veces se esconde ahí.

Punción lumbar (punción espinal)

Una aguja delgada saca líquido de la parte baja de la espalda. Se puede hacer en el MCL blastoide o si hay síntomas en los nervios, para ver si se ha extendido al cerebro o a la médula espinal.

Prueba del corazón (ecocardiograma)

Es un ultrasonido del corazón. Se hace antes de medicamentos como la doxorrubicina. También pueden revisar el ritmo de su corazón antes de las pastillas inhibidoras de BTK.

Etapa y grupos de riesgo

La etapa indica qué tanto se ha extendido el linfoma. La mayoría de las personas con MCL están en etapa 3 o 4 cuando se descubre, muchas veces con linfoma en la médula ósea o en la sangre. Esto es lo esperado y no significa que el tratamiento no vaya a funcionar.

Como la etapa sola no cuenta toda la historia, los médicos también miran las características de riesgo. Estas ayudan a decidir qué tan fuerte debe ser el tratamiento.

Etapa 1

El linfoma está en un área de ganglios linfáticos, o en un órgano fuera de los ganglios linfáticos.

Etapa 2

El linfoma está en dos o más áreas de ganglios linfáticos del mismo lado del diafragma. El diafragma es el músculo que está debajo de los pulmones.

Etapa 3

El linfoma está en ganglios linfáticos por encima y por debajo del diafragma.

Etapa 4

El linfoma se ha extendido más, por ejemplo a la médula ósea, la sangre, el hígado o los intestinos. Es la etapa más común en el MCL.

Puntaje MIPI

Es un puntaje de riesgo basado en la edad, qué tan bien puede hacer sus actividades diarias, la LDH y el conteo de glóbulos blancos. Clasifica a las personas en riesgo bajo, intermedio y alto. Si se agrega el resultado del Ki-67, es más exacto.

Características de alto riesgo

Incluyen un cambio en el gen TP53, un Ki-67 alto y células blastoides o pleomórficas. El linfoma con estas características tiende a crecer más rápido y a volver más pronto.

Pruebas de genes y de laboratorio

Las pruebas de laboratorio en su biopsia confirman el MCL y buscan características que ayudan a predecir cómo se va a comportar. Estos resultados ayudan a su equipo de atención a elegir entre planes de tratamiento más fuertes o más suaves.

La prueba más importante es la del TP53. Pregunte a su equipo de atención si se hizo y qué significan sus resultados para su tratamiento.

Ciclina D1 y t(11;14)

Casi todos los MCL tienen un intercambio de genes entre los cromosomas 11 y 14. Hace que las células produzcan demasiada ciclina D1, una proteína que empuja a las células a dividirse. Encontrarlo confirma el diagnóstico.

CD5 y CD20

Son marcadores en la superficie de las células del MCL. El CD20 es el blanco de los medicamentos de anticuerpos como el rituximab.

SOX11

Es una proteína que se ve en la mayoría de los MCL clásicos. Cuando falta, el linfoma con más frecuencia es la forma más lenta, no ganglionar.

Ki-67

Muestra qué tan rápido se están dividiendo las células. Un Ki-67 alto (30% o más) significa un crecimiento más rápido.

Cambio en TP53

Es un cambio en un gen que normalmente ayuda a que las células dañadas mueran. Es la característica de alto riesgo más fuerte en el MCL. La quimioterapia funciona menos cuando está presente, por eso los médicos prefieren otros tratamientos o estudios clínicos.

Otros cambios en los genes

Cambios en genes como CDKN2A, NOTCH1 y NSD2 también pueden significar mayor riesgo. Se revisan en algunos centros.

Tratamientos principales

Vigilar y esperar

Para algunas personas con MCL de crecimiento lento y sin síntomas, es seguro vigilar con cuidado. El tratamiento empieza si el linfoma comienza a crecer o a causar problemas.

Tratamiento intensivo para personas más jóvenes y en buena condición

Quimioterapia más fuerte con rituximab, que muchas veces incluye un medicamento llamado citarabina. Algunos ejemplos son R-CHOP alternado con R-DHAP, o bendamustina con rituximab seguido de rituximab con citarabina. Ahora muchas veces se agrega una pastilla inhibidora de BTK.

Trasplante autólogo de células madre

Quimioterapia en dosis altas seguida de sus propias células madre para reconstruir la médula ósea. Ha sido parte del tratamiento estándar para personas más jóvenes y en buena condición. Estudios más nuevos sugieren que algunas personas tratadas con un inhibidor de BTK quizás puedan evitarlo, así que ahora es una decisión que se toma en conjunto.

Tratamiento menos intensivo

Para personas mayores o con otros problemas de salud. La bendamustina con rituximab es común, y ahora muchas veces se combina con el inhibidor de BTK acalabrutinib. R-CHOP es otra opción. Algunos planes no usan quimioterapia, como un inhibidor de BTK con rituximab.

Rituximab de mantenimiento

Rituximab que se da cada 2 a 3 meses durante unos años después del primer tratamiento. Ayuda a mantener el MCL alejado por más tiempo, y después del trasplante ha ayudado a las personas a vivir más tiempo.

Inhibidores de BTK

Son pastillas que bloquean una señal que las células del MCL necesitan para crecer. Algunos ejemplos son acalabrutinib y zanubrutinib. El pirtobrutinib funciona de otra manera y puede ayudar incluso después de que otro inhibidor de BTK deja de funcionar. Se usan en el primer tratamiento y cuando el MCL regresa.

Tratamiento cuando el TP53 está cambiado

La quimioterapia funciona menos. Los médicos muchas veces usan inhibidores de BTK, a veces con venetoclax o un anticuerpo, y sugieren estudios clínicos o terapia de células CAR T más temprano.

Terapia de células CAR T

Se recogen sus propias células T (un tipo de célula del sistema inmunitario) y se cambian en un laboratorio para que puedan encontrar y matar las células del MCL. Se las devuelven por una vena. Algunos ejemplos son brexu-cel y liso-cel. Se usa cuando el MCL regresa, muchas veces después de un inhibidor de BTK.

Otras opciones cuando regresa

Incluyen venetoclax, lenalidomida con rituximab, anticuerpos biespecíficos y, en algunos casos, un trasplante de células madre de un donante (alogénico). Los estudios clínicos son una buena opción en cualquier etapa. Pregunte a su equipo de atención si hay uno que le convenga.

Efectos secundarios comunes y qué ayuda

Infecciones

El tratamiento baja sus células y anticuerpos que combaten los gérmenes, a veces por meses. Lávese las manos con frecuencia y llame de inmediato si tiene fiebre. Pregunte sobre las vacunas y los medicamentos para prevenir infecciones.

Conteos bajos en la sangre

La quimioterapia intensiva y el trasplante pueden causar conteos muy bajos. Es posible que necesite transfusiones o inyecciones para subir los glóbulos blancos.

Sangrado y moretones

Los inhibidores de BTK pueden hacer que le salgan moretones o sangre con más facilidad. Avise a su equipo de atención antes de cualquier cirugía o trabajo dental, y sobre cualquier anticoagulante que tome.

Ritmo del corazón y presión arterial

Los inhibidores de BTK pueden causar latidos rápidos o irregulares y presión arterial alta. Su equipo de atención los revisará. Llame si su corazón se acelera o si siente que se va a desmayar.

Dolor de cabeza, diarrea y dolor en las articulaciones

Son comunes al principio con los inhibidores de BTK y muchas veces mejoran. Avise a su equipo de atención, porque hay maneras de manejarlos.

Reacciones a la infusión

El rituximab puede causar escalofríos, fiebre o sarpullido, sobre todo con la primera dosis. Le dan medicamentos antes y las enfermeras lo vigilan de cerca.

Síndrome de lisis tumoral

Cuando muchas células del linfoma mueren rápido, pueden soltar sales que dañan los riñones. Es una preocupación con el venetoclax y con otros tratamientos. Tomar líquidos, los análisis de sangre y los medicamentos ayudan a prevenirlo.

Síndrome de liberación de citocinas (CRS, por sus siglas en inglés) e ICANS

Después de la terapia de células CAR T o de los anticuerpos biespecíficos, una reacción fuerte del sistema inmunitario puede causar fiebre y presión arterial baja. Algunas personas se confunden o tienen dificultad para hablar. Los cuidadores deben vigilar esto y llamar de inmediato. Se le indica no manejar por un tiempo después de la terapia CAR T.

Vivir con el linfoma de células del manto

Para muchas personas, el MCL es una enfermedad de largo plazo, con épocas de tratamiento y épocas de remisión. Tendrá chequeos regulares y a veces estudios de imágenes. Avise a su equipo de atención si le salen bultos nuevos, o si tiene fiebre, sudores, pérdida de peso o cambios en el estómago o los intestinos.

Si toma un inhibidor de BTK por mucho tiempo, lleve una lista de sus medicamentos y compártala con cada médico y farmacéutico. Algunos medicamentos, alimentos y suplementos pueden cambiar la manera en que funcionan estas pastillas o aumentar el riesgo de sangrado. La toronja y algunos productos de hierbas son ejemplos comunes.

El tratamiento puede bajar sus defensas contra las infecciones por meses. Pregunte qué vacunas necesita, como las de la gripe, el COVID-19, la neumonía y el herpes zóster, y cuándo ponérselas. Por lo general se evitan las vacunas de virus vivos durante y después de algunos tratamientos.

Como el MCL es poco común, puede ayudar recibir atención en un centro de linfoma, o con la opinión de uno. Es normal sentir preocupación o tristeza. Los grupos de apoyo, los consejeros y los trabajadores sociales pueden ayudarle a usted y a su familia.