Sarcoma: Guía completa

¿Qué es el sarcoma?

El sarcoma es un cáncer que comienza en los tejidos conectivos del cuerpo. Estos incluyen la grasa, los músculos, los vasos sanguíneos, los nervios, el tejido profundo de la piel, el cartílago y los huesos. Los sarcomas pueden comenzar casi en cualquier parte del cuerpo.

Hay dos grupos principales. Los sarcomas de tejidos blandos comienzan en tejidos blandos como la grasa o los músculos. Los sarcomas de hueso comienzan en el hueso. El GIST (tumor del estroma gastrointestinal) es un tipo que comienza en la pared del estómago o del intestino.

Los sarcomas son raros. Hay más de 100 clases, y cada una se puede comportar de manera diferente. La mayoría no tiene una causa clara. La radiación en el pasado, algunos cambios genéticos heredados y algunas sustancias químicas pueden aumentar el riesgo.

Como el sarcoma es raro, lo mejor es atenderse en un centro de sarcoma antes de cualquier biopsia o cirugía. Un equipo experto puede planear un tratamiento que dé los mejores resultados, muchas veces conservando el brazo o la pierna. Su equipo de atención le explicará qué significa su tipo para usted.

Tipos

Sarcoma de tejidos blandos

El grupo más grande. A menudo aparece como un bulto sin dolor que crece. Es más común en el brazo, la pierna, el abdomen o la parte de atrás del abdomen (retroperitoneo). Las clases comunes incluyen el liposarcoma, el leiomiosarcoma y el sarcoma pleomórfico indiferenciado.

Liposarcoma

Un sarcoma que comienza en las células de grasa. Algunas clases crecen lentamente y otras crecen más rápido. A menudo crece en el muslo o en la parte de atrás del abdomen.

Leiomiosarcoma

Un sarcoma que comienza en el músculo liso, el tipo de músculo que hay en los vasos sanguíneos, el útero y el intestino. Puede comenzar en muchos lugares del cuerpo.

Sarcoma sinovial

Se encuentra a menudo en los brazos o las piernas de adultos jóvenes. Suele responder mejor a la quimioterapia que muchos otros sarcomas.

GIST

Tumor del estroma gastrointestinal. Comienza en la pared del estómago o del intestino delgado. La mayoría se deben a un cambio en el gen KIT o PDGFRA, y las pastillas de terapia dirigida funcionan muy bien. La quimioterapia no funciona para el GIST.

Osteosarcoma

El cáncer de hueso más común. Es más común en adolescentes y adultos jóvenes, a menudo cerca de la rodilla. Se trata con quimioterapia y cirugía.

Sarcoma de Ewing

Un cáncer del hueso o de los tejidos blandos que es más común en niños, adolescentes y adultos jóvenes. Se trata con quimioterapia más cirugía, radiación o ambas.

Condrosarcoma

Un cáncer del cartílago, más común en adultos mayores. A menudo crece en la pelvis, la cadera o el hombro. La cirugía es el tratamiento principal, porque la quimioterapia y la radiación por lo general no funcionan bien para el tipo común.

Tumor desmoide

Un tumor del tejido conectivo que puede crecer hacia el tejido cercano, pero no se disemina a otros órganos. Muchos se vigilan al principio, porque algunos dejan de crecer o se encogen por sí solos.

Pruebas que le pueden hacer

Resonancia magnética (MRI)

Usa imanes para tomar imágenes detalladas. Es la mejor imagen para un bulto en un brazo o una pierna. Se debe hacer antes de cualquier biopsia.

Tomografía computarizada (CT)

Un estudio detallado de rayos X. Una CT del tórax revisa los pulmones, el lugar más común adonde se disemina el sarcoma. Una CT del abdomen se usa para los tumores en esa zona.

PET-CT o gammagrafía ósea

Estas imágenes ayudan a mostrar si el cáncer se ha diseminado, sobre todo en los sarcomas de hueso como el sarcoma de Ewing y el osteosarcoma.

Biopsia con aguja gruesa

Una aguja hueca toma pedacitos del tumor. La debe planear el equipo de sarcoma, porque es posible que el trayecto de la biopsia se tenga que sacar más adelante durante la cirugía.

Revisión por un patólogo experto

Los sarcomas son difíciles de diagnosticar. Un patólogo que vea muchos sarcomas debe revisar su tejido para confirmar el tipo y el grado exactos.

Pruebas de genes y de fusiones

Muchos sarcomas tienen un cambio genético o una fusión (dos genes pegados) que ayuda a confirmar el tipo. Algunos cambios, como en el GIST, guían el tratamiento.

Prueba del corazón

Algunas quimioterapias pueden afectar el corazón. Es posible que le hagan un ecocardiograma (una ecografía del corazón) antes de empezar.

Análisis de sangre

Revisan sus conteos sanguíneos, los riñones y el hígado. Ayudan a planear el tratamiento y a vigilar los efectos secundarios.

Qué significan la etapa y el grado

El grado indica qué tan rápido es probable que el sarcoma crezca y se disemine. Es uno de los datos más importantes sobre su sarcoma. El grado bajo crece lentamente. El grado alto crece más rápido.

La etapa combina el grado con el tamaño del tumor. También muestra si se ha diseminado a los ganglios linfáticos o a otros órganos. La diseminación a los ganglios linfáticos es rara en la mayoría de los sarcomas.

En el GIST se usa en cambio un nivel de riesgo, según el tamaño del tumor, el lugar donde comenzó y qué tan rápido se dividen las células.

Etapa 1

Sarcoma de grado bajo que no se ha diseminado. La cirugía sola a menudo es suficiente.

Etapa 2

Sarcoma de grado más alto que es más pequeño y no se ha diseminado. La cirugía a menudo se combina con radiación.

Etapa 3

Sarcoma de grado más alto que es más grande. En el sarcoma de la parte de atrás del abdomen, la diseminación a ganglios linfáticos cercanos también es etapa 3. El tratamiento a menudo combina cirugía y radiación, y a veces quimioterapia.

Etapa 4

El sarcoma se ha diseminado a lugares lejanos, con más frecuencia a los pulmones. En el sarcoma de un brazo, una pierna o el tronco, la diseminación a los ganglios linfáticos también es etapa 4. El tratamiento usa medicamentos que viajan por todo el cuerpo. Algunas personas pueden tener cirugía para sacar lesiones en los pulmones.

Nivel de riesgo del GIST

El GIST se clasifica en riesgo muy bajo, bajo, intermedio o alto de regresar después de la cirugía. A las personas de riesgo alto por lo general se les ofrece una pastilla de terapia dirigida después de la cirugía.

Marcadores tumorales y pruebas genéticas

Muchos sarcomas tienen sus propios cambios genéticos. Estos ayudan a los médicos a nombrar el tipo exacto de sarcoma.

En algunos tipos, el cambio genético también indica un tratamiento. Pregunte a su equipo de atención qué pruebas se hicieron y qué significan para usted.

KIT y PDGFRA

Cambios genéticos que se encuentran en la mayoría de los GIST. Determinan qué pastilla de terapia dirigida funciona mejor. Un cambio en PDGFRA (D842V) no responde al imatinib, pero otra pastilla, el avapritinib, funciona bien.

SDH

A algunos GIST les faltan estas proteínas. Son más comunes en personas jóvenes, y las pastillas estándar funcionan menos bien. Es posible que se recomienden pruebas genéticas hereditarias.

MDM2

Tener copias adicionales de este gen es una señal de liposarcoma bien diferenciado o desdiferenciado. Ayuda a confirmar el diagnóstico.

Genes de fusión

Muchos sarcomas tienen una fusión que ayuda a confirmar el tipo. Algunos ejemplos son EWSR1 en el sarcoma de Ewing y SS18 en el sarcoma sinovial.

MAGE-A4 y tipo de HLA

Una proteína del tumor y un marcador del tipo inmunitario. Juntos muestran si una persona con sarcoma sinovial puede recibir una terapia celular llamada afami-cel.

NTRK

Una fusión genética rara que se encuentra en algunos sarcomas. Las pastillas de terapia dirigida pueden funcionar muy bien cuando está presente.

Pruebas genéticas hereditarias

Algunos sarcomas están relacionados con cambios genéticos heredados, como TP53 (síndrome de Li-Fraumeni), NF1 o RB1. Un asesor genético les puede ayudar a usted y a su familia a entender las pruebas.

Tratamientos principales

Cirugía

El tratamiento principal para la mayoría de los sarcomas que no se han diseminado. El cirujano saca el tumor con un borde de tejido sano a su alrededor (un margen libre). Esto baja la probabilidad de que regrese.

Cirugía con conservación de la extremidad

La mayoría de las personas con sarcoma en un brazo o una pierna pueden conservar la extremidad. Sacar el tumor, a menudo con radiación, funciona tan bien como la amputación para la mayoría de las personas. Algunas pueden necesitar un reemplazo o una reconstrucción del hueso o de la articulación.

Radioterapia

Rayos de alta energía que destruyen las células cancerosas. A menudo se da antes o después de la cirugía en los sarcomas más grandes o de grado más alto, para bajar la probabilidad de que el cáncer regrese.

Quimioterapia

Medicamentos que destruyen las células que crecen rápido. Es una parte clave del tratamiento del sarcoma de Ewing, el osteosarcoma y el rabdomiosarcoma. En otros sarcomas, se usa para algunos tumores de riesgo alto y para el cáncer que se ha diseminado.

Terapia dirigida

Pastillas que bloquean las señales que el cáncer necesita para crecer. El imatinib y otras pastillas son el tratamiento principal del GIST. Otras pastillas de terapia dirigida se usan para algunos sarcomas de tejidos blandos y los tumores desmoides.

Inmunoterapia y terapia celular

Los medicamentos que ayudan al sistema inmunitario a combatir el cáncer funcionan en unos pocos tipos de sarcoma. Una terapia celular hecha con sus propias células inmunitarias está aprobada para algunas personas con sarcoma sinovial.

Cirugía para lesiones en los pulmones

Si el sarcoma se disemina a solo unas pocas lesiones en los pulmones, sacarlas puede ayudar a algunas personas. Pregunte si esta es una opción para usted.

Vigilancia activa

Algunos tumores de crecimiento lento, como muchos tumores desmoides y los tumores pequeños de cartílago de grado bajo, se pueden vigilar con imágenes regulares antes del tratamiento.

Ensayos clínicos

Como los sarcomas son raros, los ensayos clínicos son una forma importante de recibir nuevos tratamientos. Los centros de sarcoma a menudo tienen ensayos. Pregunte si alguno es adecuado para usted.

Rehabilitación

La fisioterapia y la terapia ocupacional le ayudan a recuperar la fuerza y el uso del brazo o la pierna después de la cirugía. Algunas personas usan una prótesis (extremidad artificial) o un aparato ortopédico.

Efectos secundarios comunes y qué ayuda

Cansancio

Sentirse muy cansado es común. La actividad ligera, como las caminatas cortas, puede ayudar. Descanse cuando lo necesite y pida ayuda a otras personas.

Problemas para sanar la herida

La radiación antes de la cirugía puede hacer que la herida tarde más en sanar. Mantenga limpia el área y siga las instrucciones de cuidado. Llame si hay enrojecimiento, si la herida se abre o si sale líquido.

Rigidez e hinchazón

La radiación y la cirugía pueden causar rigidez o hinchazón en una extremidad. Los estiramientos y la fisioterapia ayudan. Una manga o media de compresión puede ayudar con la hinchazón.

Conteos sanguíneos bajos e infecciones

La quimioterapia puede bajar sus glóbulos blancos. Lávese las manos con frecuencia y evite a las personas enfermas. Llame de inmediato si tiene fiebre.

Náuseas

Los medicamentos contra las náuseas funcionan bien. Tómelos según las indicaciones, incluso antes de sentirse mal. Coma porciones pequeñas y tome líquidos a sorbos.

Caída del cabello

Muchos medicamentos de quimioterapia para el sarcoma causan caída del cabello. Por lo general vuelve a crecer después del tratamiento. Un gorro suave o una pañoleta pueden ayudar.

Efectos en la vejiga y los riñones

La ifosfamida, un medicamento común para el sarcoma, puede irritar la vejiga y los riñones. Tome muchos líquidos según las indicaciones. Avise a su equipo si tiene sangre en la orina o confusión.

Hinchazón y calambres musculares con el imatinib

Los ojos hinchados, la hinchazón en las piernas y los calambres musculares son comunes. Tome la pastilla con comida y agua. Avise a su equipo, porque hay formas de ayudar.

Cambios en la piel y la presión arterial con las pastillas de terapia dirigida

Algunas pastillas causan dolor y enrojecimiento en las manos y los pies, o presión arterial alta. Use una crema humectante espesa y evite los zapatos apretados. Mídase la presión arterial como le indique su equipo.

Vivir con sarcoma y después del tratamiento

Tendrá chequeos e imágenes regulares después del tratamiento, a menudo por muchos años. Por lo general incluyen imágenes del área donde estaba el tumor y del tórax.

La rehabilitación es una parte importante de la recuperación después de una cirugía de una extremidad. Los fisioterapeutas y los terapeutas ocupacionales le pueden ayudar a caminar, trabajar y hacer las tareas diarias. Muchas personas regresan a sus actividades de siempre.

Algunas quimioterapias pueden afectar el corazón, la audición, los riñones o la fertilidad más adelante. Pregunte a su equipo qué revisiones a largo plazo necesita. Si es posible que quiera tener hijos, pregunte por guardar óvulos o esperma antes del tratamiento.

Algunos sarcomas, como los sarcomas de hueso, son más comunes en adolescentes y adultos jóvenes. Hay programas que apoyan a los jóvenes con cáncer. Pregunte por apoyo con la escuela, el trabajo y el apoyo de otros jóvenes.

Como el sarcoma es raro, uno se puede sentir solo. Los grupos de apoyo para el sarcoma, en línea y en persona, le pueden conectar con otras personas que entienden. Los cuidadores también pueden encontrar apoyo.