Leucemia mieloide aguda (LMA): Guía completa

¿Qué es la LMA?

La leucemia mieloide aguda (LMA) es un cáncer de las células que forman la sangre en la médula ósea. En inglés se llama AML. La médula ósea es el tejido blando y esponjoso dentro de los huesos, donde se fabrican las células de la sangre.

Normalmente, su médula fabrica tres tipos de células de la sangre. Los glóbulos blancos combaten las infecciones. Los glóbulos rojos llevan oxígeno. Las plaquetas ayudan a que la sangre coagule. En la LMA, unas células jóvenes llamadas blastos crecen sin control y no maduran. Sacan de lugar a las células sanas, y por eso bajan los conteos de células normales de la sangre.

"Aguda" quiere decir que crece rápido, en días o semanas. Por eso el tratamiento casi siempre empieza poco después del diagnóstico. "Mieloide" quiere decir que empieza en las células que normalmente se convertirían en glóbulos rojos, plaquetas o ciertos glóbulos blancos.

La LMA es la leucemia aguda más común en adultos. La mayoría de las personas tienen más de 60 años, cerca de los 70 o más, cuando se descubre. Algunos casos aparecen después de una quimioterapia o radiación anterior, o de un problema de la sangre anterior, como el síndrome mielodisplásico (SMD). La mayoría de las veces no hay una causa clara.

Las señales comunes son cansancio, falta de aire, fiebre o infecciones, moretones fáciles, sangrado de nariz o sangrado de las encías. Algunas personas se curan, sobre todo con un trasplante de células madre. Su equipo de atención le explicará la meta de su tratamiento.

Tipos

LMA con cambios de genes que la definen

Muchos tipos de LMA ahora se nombran por un cambio clave en un gen o en un cromosoma, como NPM1, o un intercambio entre los cromosomas 8 y 21. El nombre le dice mucho a su equipo de atención sobre cómo puede comportarse la leucemia y qué medicinas pueden ayudar.

Leucemia promielocítica aguda (LPA)

Un tipo especial de LMA causado por un intercambio entre los cromosomas 15 y 17. Al inicio puede causar sangrados o coágulos graves, así que es una emergencia médica. La buena noticia es que es una de las leucemias que más se pueden curar. Se trata con una pastilla parecida a la vitamina A llamada ATRA y una medicina llamada trióxido de arsénico, muchas veces sin quimioterapia común.

LMA con factor de unión al núcleo

LMA con ciertos cambios de cromosomas, llamados t(8;21) o inv(16). Por lo general responde bien a la quimioterapia. A menudo se agrega un medicamento de anticuerpos llamado gemtuzumab ozogamicina.

LMA relacionada con SMD o con problemas anteriores de la sangre

LMA que crece a partir de una enfermedad más lenta de la médula, como el síndrome mielodisplásico (SMD). Puede ser más difícil de tratar. A veces se usa una forma especial de quimioterapia llamada CPX-351 (Vyxeos).

LMA relacionada con una terapia anterior

LMA que aparece después de quimioterapia o radiación por otra enfermedad, muchas veces años después. Por lo general se trata como una LMA de mayor riesgo.

LMA con cambios en TP53

LMA con un cambio en el gen TP53. Es más difícil de tratar y tiene más probabilidad de volver. Un ensayo clínico muchas veces es una buena opción.

Sarcoma mieloide

Una forma rara en la que las células de la LMA forman un bulto fuera de la médula, por ejemplo en la piel o en las encías. Se trata igual que la LMA en la médula.

Pruebas que le pueden hacer

Hemograma completo y frotis de sangre

El hemograma cuenta sus glóbulos blancos, glóbulos rojos y plaquetas. En el frotis, un especialista mira su sangre en un microscopio. Los blastos en la sangre muchas veces son la primera pista.

Biopsia y aspirado de médula ósea

Con una aguja se toma médula líquida y un pedacito de hueso, por lo general de la parte de atrás de la cadera. Primero le ponen una medicina para adormecer la zona. Esta prueba confirma el diagnóstico y da células para las pruebas de genes.

Citometría de flujo

Una prueba de laboratorio que mira marcadores en la superficie de las células. Confirma que la leucemia es mieloide y no linfoide. También se puede usar más adelante para buscar cantidades muy pequeñas de leucemia.

Pruebas de cromosomas y genes

Las pruebas llamadas cariotipo, FISH, PCR y secuenciación de nueva generación buscan cambios en las células de la leucemia. Algunos resultados, como FLT3, llegan en pocos días y pueden cambiar su primer tratamiento.

Pruebas de coagulación

Revisan qué tan bien coagula su sangre. Son muy importantes en la LPA, donde los problemas de coagulación pueden ser peligrosos.

Prueba del corazón (ecocardiograma)

Un ultrasonido de su corazón. Algunos medicamentos de quimioterapia pueden forzar el corazón, así que su equipo lo revisa antes de empezar.

Tipificación HLA

Una prueba de sangre o de un raspado de la mejilla para buscar un donante de células madre compatible. Muchas veces se hace temprano, por si más adelante se necesita un trasplante. También se puede hacer la prueba a sus hermanos y hermanas.

Punción lumbar (punción espinal)

Con una aguja delgada se toma líquido de la parte baja de la espalda. La mayoría de las personas con LMA no la necesitan. Se puede hacer si hay señales de que la leucemia llegó al cerebro o al líquido de la columna.

Grupos de riesgo y fases

La LMA no tiene etapas como muchos otros cánceres. Esto es porque ya está en la sangre y en la médula de todo el cuerpo. La LMA por lo general se diagnostica cuando los blastos son 20 de cada 100 células en la médula o en la sangre. Con algunos cambios de genes, se puede diagnosticar con menos blastos.

En lugar de etapas, los médicos usan grupos de riesgo. Se basan sobre todo en los cambios de genes y cromosomas en las células de su leucemia. Un sistema común viene de un grupo de expertos llamado European LeukemiaNet (ELN). Los grupos de riesgo ayudan a predecir cómo responderá la LMA y si un trasplante de células madre es una buena idea.

El tratamiento también se da en fases. Saber en qué fase está le ayuda a entender lo que sigue.

Riesgo favorable

LMA con cambios que por lo general responden bien, como NPM1 sin un cambio FLT3-ITD, LMA con factor de unión al núcleo, o ciertos cambios de CEBPA. Muchas personas no necesitan un trasplante en la primera remisión.

Riesgo intermedio

LMA que no encaja ni en el grupo favorable ni en el adverso. Muchas veces se habla de un trasplante, según su salud y los resultados de sus pruebas.

Riesgo adverso

LMA con cambios más difíciles de tratar, como cambios de TP53 o cambios complejos de cromosomas. Muchas veces se aconseja un trasplante si usted está lo bastante fuerte.

Inducción

La primera fase. La meta es limpiar la leucemia de la médula y lograr la remisión.

Consolidación

Tratamiento después de la remisión para eliminar las células de leucemia que quedan. Puede ser más quimioterapia o un trasplante de células madre.

Mantenimiento

Un tratamiento de menor intensidad, muchas veces con pastillas, que se da por más tiempo para ayudar a evitar que la LMA regrese.

Remisión

Remisión completa quiere decir que la médula se ve normal, los blastos son menos de 5 de cada 100 células y los conteos de la sangre se recuperaron. No siempre quiere decir curación, así que el tratamiento por lo general continúa.

Enfermedad residual medible (ERM)

Pruebas muy sensibles pueden encontrar cantidades muy pequeñas de leucemia que un microscopio no puede ver. Tener ERM negativa es una buena señal. Los resultados de ERM pueden ayudar a decidir sobre el trasplante.

Pruebas de genes y de laboratorio que debe conocer

Las células de la LMA tienen cambios de genes que las células sanas no tienen. Hacer estas pruebas es una parte clave del diagnóstico. Algunos resultados señalan un medicamento dirigido, hecho para ese cambio exacto.

Pida que le hagan a su leucemia las pruebas de FLT3, NPM1, IDH1 e IDH2 al momento del diagnóstico. Los resultados de FLT3 por lo general llegan en unos pocos días. Si es seguro, su equipo puede esperar algunos resultados antes de elegir su tratamiento.

FLT3 (ITD o TKD)

Uno de los cambios más comunes en la LMA. Puede hacer que la LMA crezca más rápido. Ayudan unas pastillas llamadas inhibidores de FLT3. Se agrega midostaurina o quizartinib a la quimioterapia al momento del diagnóstico. Se usa gilteritinib si la LMA regresa, y a veces después del trasplante.

NPM1

Un cambio común que muchas veces significa mejor respuesta al tratamiento, sobre todo sin FLT3-ITD. También se puede seguir con una prueba muy sensible de sangre o de médula para buscar ERM. Unas pastillas más nuevas llamadas inhibidores de menina pueden ayudar si regresa una LMA con NPM1.

IDH1 e IDH2

Cambios que se encuentran en cerca de 1 de cada 5 personas con LMA. Hay pastillas que los atacan: ivosidenib u olutasidenib para IDH1, y enasidenib para IDH2. El ivosidenib se puede combinar con azacitidina como primer tratamiento.

TP53

Un cambio relacionado con una LMA más difícil de tratar. Influye en qué tratamiento y qué ensayos clínicos tienen sentido.

Reordenamiento de KMT2A

Un cambio de cromosomas relacionado con una LMA de mayor riesgo. Los inhibidores de menina, como revumenib, pueden tratar la LMA con este cambio cuando regresa.

CEBPA

Un cambio que, en ciertas formas, está relacionado con mejor respuesta a la quimioterapia.

PML-RARA

El cambio de genes que define la LPA. Si se encuentra, usted necesita ATRA y trióxido de arsénico de inmediato.

CD33

Una proteína en la superficie de muchas células de la LMA. El medicamento de anticuerpos gemtuzumab ozogamicina la ataca.

Tratamientos principales

Quimioterapia intensiva de inducción ("7+3")

Para las personas que están lo bastante fuertes, el primer tratamiento clásico es citarabina por 7 días más daunorrubicina o idarrubicina por 3 días. Se da en el hospital, y por lo general usted se queda unas 4 semanas mientras se recuperan sus conteos. Según los resultados de sus genes, se puede agregar una pastilla para FLT3 o gemtuzumab ozogamicina.

Consolidación

Después de la remisión, la mayoría de las personas reciben más rondas de quimioterapia, muchas veces citarabina en dosis altas. Otras pasan a un trasplante de células madre.

Azacitidina más venetoclax

Para personas mayores o con problemas de salud que hacen inseguro usar quimioterapia intensiva, este es un primer tratamiento estándar. La azacitidina es una inyección o una infusión por vena que se da por varios días cada mes. El venetoclax es una pastilla diaria. Se puede usar decitabina en lugar de azacitidina. Muchas veces se puede dar casi todo como paciente ambulatorio, aunque el primer ciclo puede empezar en el hospital.

Otras opciones de menor intensidad

El ivosidenib con azacitidina es una opción para la LMA con un cambio de IDH1. La citarabina en dosis baja con venetoclax es otra opción. Las dosis y los horarios muchas veces se ajustan para ayudar a que se recuperen los conteos de la sangre.

Pastillas dirigidas

Los inhibidores de FLT3 (midostaurina, quizartinib, gilteritinib), los inhibidores de IDH (ivosidenib, olutasidenib, enasidenib) y los inhibidores de menina (revumenib, ziftomenib) se usan en diferentes momentos, según los cambios de sus genes.

Mantenimiento

Algunas personas que logran la remisión toman después una pastilla para ayudar a mantener la LMA lejos. La azacitidina oral (Onureg) es una opción para quienes no van a recibir un trasplante. Se puede seguir con un inhibidor de FLT3 si la LMA tiene un cambio de FLT3.

Trasplante alogénico de células madre

Usted recibe un tratamiento fuerte y después células madre de un donante. Las células inmunitarias del donante pueden atacar las células de leucemia que quedaron. Ofrece la mejor probabilidad de curación para muchas personas con LMA de riesgo intermedio o adverso. Tiene riesgos serios, así que su equipo lo evaluará con cuidado. Los trasplantes de intensidad reducida permiten que más adultos mayores puedan recibir uno.

Tratamiento para la LPA

Pastillas de ATRA más trióxido de arsénico por vena. Para la LPA de mayor riesgo, se agrega un medicamento de quimioterapia. El tratamiento empieza apenas se sospecha la LPA, incluso antes de tener el resultado de la prueba de genes, porque el sangrado temprano es el peligro principal.

LMA recurrente o refractaria

Si la LMA regresa o no responde, las opciones incluyen pastillas dirigidas, otra quimioterapia, un trasplante o un ensayo clínico. Muchas veces se vuelven a hacer las pruebas de sus genes, porque pueden cambiar con el tiempo.

Cuidados de apoyo y cuidados enfocados en el bienestar

Las transfusiones, los antibióticos y otros cuidados para tratar los síntomas son parte de todo plan. Algunas personas eligen cuidados enfocados en el bienestar. Los equipos de cuidados paliativos pueden ayudar en cualquier momento, junto con el tratamiento de la leucemia.

Infecciones, transfusiones y otros efectos secundarios

Infecciones y fiebre

La LMA y su tratamiento causan conteos muy bajos de glóbulos blancos, llamados neutropenia. La fiebre puede ser señal de una infección grave y necesita atención de inmediato. Es posible que le den pastillas para prevenir infecciones por bacterias, hongos y virus.

Transfusiones de sangre y de plaquetas

La mayoría de las personas necesitan transfusiones de glóbulos rojos y de plaquetas durante el tratamiento. Ayudan con el cansancio y reducen el riesgo de sangrado.

Sangrado y moretones

Las plaquetas bajas pueden causar sangrado de nariz, sangrado de las encías, puntitos rojos en la piel o moretones fáciles. Use un cepillo de dientes suave y una máquina de afeitar eléctrica. Evite la aspirina y el ibuprofeno, a menos que su equipo le diga que está bien.

Síndrome de lisis tumoral

Cuando muchas células de leucemia mueren rápido, sueltan sales que pueden dañar los riñones y el corazón. Es más probable al inicio del tratamiento, incluso con venetoclax. Su equipo le da líquidos y medicinas y revisa su sangre de cerca.

Náuseas, llagas en la boca y caída del cabello

La quimioterapia puede causar náuseas, llagas en la boca, diarrea y caída del cabello. Las medicinas contra las náuseas y el cuidado suave de la boca ayudan. El cabello por lo general vuelve a crecer.

Síndrome de diferenciación

Con ATRA, arsénico, inhibidores de IDH e inhibidores de menina, las células de la leucemia pueden madurar rápido y causar fiebre, dificultad para respirar, hinchazón, aumento de peso o problemas de los riñones. Se puede tratar con esteroides si se detecta temprano. Llame de inmediato si nota estas señales.

Cambios en el ritmo del corazón

Algunos medicamentos, como el trióxido de arsénico, el quizartinib, el gilteritinib y los inhibidores de menina, pueden afectar el ritmo eléctrico del corazón. Su equipo revisa los electrocardiogramas y las sales de su sangre. Dígales todas las otras medicinas que toma.

Conteos bajos por el venetoclax

El venetoclax funciona bien, pero puede mantener los conteos bajos por mucho tiempo. Su equipo puede acortar los días que lo toma cada mes. Algunas medicinas contra los hongos suben los niveles de venetoclax, así que es posible que ajusten las dosis.

Fatiga

El cansancio es muy común. Caminatas cortas, descansos y la ayuda de familiares y amigos pueden hacer una diferencia.

Enfermedad de injerto contra huésped (EICH)

Después de un trasplante de donante, las células inmunitarias del donante pueden atacar su piel, intestino, hígado u otros órganos. Las señales incluyen sarpullido, diarrea y piel u ojos amarillos. Se puede tratar, y usted tomará medicinas para prevenirla.

Cómo vivir con la LMA y después de ella

Las primeras semanas del tratamiento de la LMA muchas veces son las más difíciles. Es posible que pase mucho tiempo en el hospital o en la clínica para conteos de sangre y transfusiones. Ayuda tener un cuidador y pedir ayuda con el transporte, las comidas y el cuidado de los niños.

Después del tratamiento, le harán análisis de sangre con regularidad y a veces pruebas de médula ósea. Estas revisan que la leucemia no haya regresado. La mayoría de las recaídas ocurren en los primeros 2 a 3 años. Dígale a su equipo de atención si tiene fiebre, moretones nuevos o se siente más cansado.

Después de un trasplante de células madre de un donante, la recuperación puede tardar meses, un año o más. Tendrá que volver a ponerse las vacunas de la niñez. También lo vigilarán por la EICH y por efectos a largo plazo en el corazón, los pulmones, los huesos, las hormonas y los ojos.

El tratamiento puede afectar la fertilidad. Si es posible que usted quiera tener hijos, pregunte si se pueden guardar espermatozoides u óvulos, si hay tiempo. Como la LMA muchas veces necesita tratamiento rápido, esta conversación debe hacerse de inmediato.

Es normal sentirse en shock, con miedo o abrumado. Los cuidadores muchas veces también cargan un peso grande. Los trabajadores sociales, consejeros, equipos de cuidados paliativos y grupos de apoyo pueden ayudar. Blood Cancer United (antes la Sociedad de Lucha contra la Leucemia y el Linfoma) ofrece apoyo e información gratis.