Cáncer de las vías biliares y de la vesícula biliar: Guía completa

¿Qué son el cáncer de las vías biliares y el de la vesícula biliar?

La bilis es un líquido amarillo verdoso que produce el hígado. Le ayuda a digerir la grasa. La bilis pasa por unos tubos pequeños llamados vías biliares (conductos biliares). Estos se unen y la llevan al intestino delgado. La vesícula biliar es una bolsita debajo del hígado. Guarda la bilis hasta que usted come.

El cáncer de las vías biliares, también llamado colangiocarcinoma, empieza en las células que cubren estos tubos. El cáncer de la vesícula biliar empieza en la vesícula. Los médicos suelen agruparlos como cánceres del tracto biliar, porque están relacionados y se tratan de forma parecida.

Estos cánceres muchas veces no causan señales al principio. Cuando las causan, una primera señal común es la piel o los ojos de color amarillo (ictericia), por una vía biliar bloqueada. Otras señales son picazón, orina oscura, heces pálidas, dolor de barriga y pérdida de peso. A veces el cáncer de la vesícula se descubre por sorpresa, después de quitar la vesícula por cálculos (piedras).

Los factores de riesgo incluyen la inflamación de las vías biliares por mucho tiempo (como la colangitis esclerosante primaria), los quistes en las vías biliares, los parásitos del hígado llamados duelas (más comunes en partes de Asia), la hepatitis B o C, la cirrosis y los cálculos biliares. El cáncer de la vesícula es más común en las mujeres y en algunas comunidades de nativos americanos y de latinoamericanos. Muchas personas no tienen ningún factor de riesgo conocido.

Estos cánceres son graves. Pero la cirugía puede curar a algunas personas cuando el cáncer se encuentra temprano. Cuando el cáncer está avanzado, los tratamientos nuevos han ayudado a las personas a vivir más tiempo. Su equipo de atención le explicará qué significa esto para usted.

Tipos

Colangiocarcinoma intrahepático

Empieza en las vías biliares pequeñas dentro del hígado. Muchas veces aparece como una masa en el hígado y puede que no cause ictericia hasta más tarde. Es el tipo que más probablemente tiene cambios en los genes con medicamentos dirigidos propios.

Colangiocarcinoma perihiliar

Empieza donde las vías biliares principales salen del hígado. También se llama tumor de Klatskin. Muchas veces bloquea el paso de la bilis desde el principio y causa ictericia. La cirugía para este tipo es compleja y es mejor hacerla en un centro con experiencia.

Colangiocarcinoma distal

Empieza en la parte de la vía biliar más cercana al intestino delgado, cerca del páncreas. Muchas veces causa ictericia. La cirugía suele ser una operación de Whipple.

Cáncer de la vesícula biliar

Empieza en el revestimiento de la vesícula biliar. Puede extenderse al hígado, que está cerca. A veces se descubre después de una cirugía de rutina de la vesícula, y entonces puede hacerse falta una segunda cirugía.

Cáncer de la ampolla de Vater

Empieza donde la vía biliar y el conducto del páncreas se unen con el intestino delgado. Está relacionado, pero muchas veces se trata de forma un poco distinta. Pregunte a su equipo de atención si no está seguro de qué tipo tiene.

Pruebas que le pueden hacer

Análisis de sangre

Las pruebas del hígado muestran si la bilis se está acumulando. El conteo de células de la sangre y las pruebas de los riñones ayudan a planear el tratamiento. Se pueden revisar los marcadores tumorales CA 19-9 y CEA para ayudar a seguir el cáncer. Pero una vía biliar bloqueada o una infección también pueden subirlos.

Tomografía (CT) y resonancia magnética (MRI)

Dan imágenes detalladas del hígado, las vías biliares y los vasos sanguíneos cercanos. Muestran el tamaño del tumor y si se ha extendido. Ayudan a decidir si se puede operar.

MRCP

Un tipo de resonancia magnética que da imágenes claras de las vías biliares y del conducto del páncreas. No necesita tubo ni aguja.

ERCP

Un tubo delgado y flexible con una cámara entra por la boca hasta donde la vía biliar se une con el intestino. El médico puede tomar muestras (cepillado o biopsia) y poner un stent para abrir una vía bloqueada. A usted le dan sedación.

Ultrasonido endoscópico (EUS)

Un tubo delgado con un pequeño ultrasonido en la punta permite al médico ver de cerca la vía biliar y los ganglios linfáticos cercanos. Con una aguja se puede tomar una muestra.

Drenaje a través de la piel (PTBD)

Si no se puede poner un stent desde adentro, un médico puede colocar un tubo delgado a través de la piel hasta la vía biliar para sacar la bilis. Por un tiempo, la bilis puede salir a una bolsa fuera del cuerpo.

Biopsia

Una muestra del tejido del tumor confirma el diagnóstico. También se necesita suficiente tejido para las pruebas de genes y proteínas. A veces es difícil obtener la biopsia y se necesita más de un intento.

Tomografía por emisión de positrones (PET)

Un estudio que usa una pequeña cantidad de azúcar radiactiva para buscar si el cáncer se ha extendido. Se usa en algunos casos antes de la cirugía.

Pruebas de genes y proteínas del tumor

Son pruebas del tumor, muchas veces con paneles amplios llamados secuenciación de nueva generación (NGS). Buscan cambios como FGFR2, IDH1 y HER2, que tienen tratamientos propios. Los expertos recomiendan esta prueba para todas las personas con cáncer avanzado.

Qué significa la etapa

El cáncer de las vías biliares y de la vesícula tiene etapas con números del 1 al 4. Los detalles son distintos para cada tipo. Pero los médicos los agrupan sobre todo con una pregunta clave: ¿se puede quitar todo el cáncer con cirugía de forma segura?

La respuesta depende de dónde está el tumor, cuánto ha crecido a lo largo de las vías, si toca vasos sanguíneos importantes y qué tan sano está el resto del hígado. Un equipo de cirujanos, oncólogos y radiólogos suele revisar juntos los estudios de imágenes.

Resecable (se puede quitar con cirugía)

El cáncer se puede quitar por completo con cirugía. Esta es la única manera de curar la mayoría de estos cánceres. Por lo general se da quimioterapia después de la cirugía para bajar la probabilidad de que el cáncer regrese.

Localmente avanzado (no resecable)

El cáncer no se ha extendido lejos, pero toca vasos sanguíneos importantes o afecta demasiado las vías biliares o el hígado para quitarlo de forma segura. El tratamiento usa medicamentos y, a veces, radiación o un tratamiento dirigido al hígado.

Metastásico

El cáncer se ha extendido a lugares lejanos, como otras partes del hígado, el revestimiento de la barriga, los pulmones o ganglios linfáticos lejanos. El tratamiento usa medicamentos que viajan por todo el cuerpo. Las metas son controlar el cáncer, ayudarle a vivir más tiempo y que se sienta lo mejor posible.

Trasplante de hígado para algunos cánceres perihiliares

A un grupo pequeño de personas con colangiocarcinoma perihiliar en etapa temprana que no se puede quitar, se les puede ofrecer quimioterapia y radiación seguidas de un trasplante de hígado. Esto solo se hace en unos pocos centros especializados y hay reglas estrictas.

Cáncer de la vesícula descubierto después de la cirugía

Si se encuentra cáncer después de quitar la vesícula por otro motivo, una segunda cirugía puede quitar parte del hígado y los ganglios linfáticos cercanos. La decisión depende de qué tan profundo llegó el cáncer.

Pruebas de genes y proteínas

Hacer pruebas al tumor para buscar ciertos cambios es muy importante en estos cánceres, sobre todo en el colangiocarcinoma intrahepático. Hasta cerca de la mitad de estos tumores tienen un cambio que se puede tratar con un medicamento dirigido o estudiar en un ensayo clínico.

Pida las pruebas lo más pronto posible, de preferencia al momento del diagnóstico, para que los resultados estén listos cuando se necesiten. Si no hay suficiente tejido, a veces ayuda un análisis de sangre (biopsia líquida). Pregunte a su equipo de atención qué cambios tiene su tumor.

Fusión o reordenamiento de FGFR2

Se encuentra en cerca de 1 de cada 7 colangiocarcinomas intrahepáticos, y pocas veces en otros tipos. Las pastillas que bloquean FGFR, como pemigatinib y futibatinib, pueden reducir estos tumores después de un tratamiento anterior.

Mutación de IDH1

Se encuentra en cerca de 1 de cada 7 colangiocarcinomas intrahepáticos. Una pastilla llamada ivosidenib puede frenar estos tumores después de un tratamiento anterior.

HER2 positivo

Es más común en el cáncer de la vesícula y en el cáncer de la parte distal de la vía biliar. Los medicamentos dirigidos a HER2, como zanidatamab y trastuzumab deruxtecan, se pueden usar después de un tratamiento anterior.

MSI alto o dMMR

Esto significa que el tumor tiene dificultad para arreglar errores en su ADN. Es raro en estos cánceres. Cuando está presente, la inmunoterapia puede funcionar muy bien.

BRAF V600E

Es un cambio poco común. Una combinación de dos pastillas dirigidas, dabrafenib y trametinib, puede actuar contra él.

Otros cambios raros (NTRK, RET, KRAS G12C)

Son poco comunes, pero cada uno tiene un medicamento dirigido. Solo se encuentran con pruebas amplias del tumor. Por eso es importante hacer pruebas a todo tumor avanzado.

Pruebas de genes heredados

Un pequeño número de personas tiene un cambio en un gen con el que nació, como BRCA o el síndrome de Lynch. Pregunte si le conviene una visita con un asesor genético.

Tratamientos principales

Cirugía

La cirugía para quitar todo el cáncer ofrece la mejor probabilidad de curación. Según el tipo, puede quitar parte del hígado, las vías biliares, la vesícula o la cabeza del páncreas (operación de Whipple). Son operaciones grandes y es mejor hacerlas en hospitales que las hacen con frecuencia.

Abrir una vía biliar bloqueada

Si el tumor bloquea el paso de la bilis, se coloca un stent (un tubito de plástico o de malla de metal), por lo general con ERCP. Si eso no es posible, se coloca un drenaje a través de la piel. Esto alivia la ictericia y la picazón, y muchas veces se necesita antes de empezar la quimioterapia.

Quimioterapia después de la cirugía

La mayoría de las personas reciben unos 6 meses de pastillas de capecitabina después de la cirugía para bajar la probabilidad de que el cáncer regrese. Se puede agregar radiación, muchas veces con quimioterapia, si quedaron células de cáncer en el borde de lo que se quitó o en los ganglios linfáticos.

Primer tratamiento para el cáncer avanzado

El primer tratamiento estándar es quimioterapia con gemcitabina y cisplatino, más un medicamento de inmunoterapia: durvalumab o pembrolizumab. La inmunoterapia ayuda a su sistema inmunitario a encontrar y atacar el cáncer. Cuando termina la parte de quimioterapia, muchas veces se sigue con la inmunoterapia.

Segundo tratamiento

Si el cáncer crece, muchas veces se usa quimioterapia como FOLFOX (una combinación con oxaliplatino y fluorouracilo (5-FU)), a menos que el tumor tenga un cambio con un medicamento dirigido.

Terapia dirigida

Medicamentos que se eligen según los cambios del tumor. Incluyen los inhibidores de FGFR (pemigatinib, futibatinib), ivosidenib para IDH1, medicamentos dirigidos a HER2 (zanidatamab, trastuzumab deruxtecan) y dabrafenib con trametinib para BRAF V600E.

Radioterapia

Rayos de alta energía que destruyen las células de cáncer. La radiación muy enfocada (SBRT) puede tratar algunos tumores que no se pueden quitar. La radiación también puede aliviar el dolor o el sangrado.

Tratamientos dirigidos al hígado

Cuando el cáncer está sobre todo en el hígado, los médicos pueden llevar bolitas radiactivas muy pequeñas (Y-90) o quimioterapia por la sangre que llega al hígado. También pueden quemar el tumor con calor (ablación). Se usan en algunas personas en centros con experiencia.

Ensayos clínicos

Estudios de investigación que prueban tratamientos nuevos. Son una opción importante en todas las etapas de estos cánceres. Pregunte por ellos desde temprano.

Cuidados paliativos

Un equipo que se enfoca en el dolor, la picazón, la alimentación, el estrés y la calidad de vida. Los expertos recomiendan verlos temprano, en cualquier etapa, junto con el tratamiento del cáncer. No es lo mismo que el cuidado para el final de la vida (hospicio).

Síntomas, efectos secundarios y qué ayuda

Ictericia y picazón

Una vía biliar bloqueada pone la piel y los ojos amarillos, oscurece la orina, aclara las heces y causa picazón. Abrir la vía con un stent o un drenaje por lo general ayuda. Las duchas frescas, la loción sin perfume y algunos medicamentos pueden aliviar la picazón mientras espera.

Infección del stent o del drenaje (colangitis)

Con el tiempo, los stents se pueden tapar, y la bilis se puede acumular e infectarse. La fiebre, los escalofríos, el dolor de barriga o una ictericia nueva pueden ser señales. Esto se debe tratar de inmediato, muchas veces con antibióticos y un cambio de stent.

Cuidado de un drenaje

Si tiene un drenaje a través de la piel, su equipo le enseñará a lavarlo con líquido, cambiar el vendaje y vaciar la bolsa. Llame si gotea, se sale, deja de drenar o si la piel alrededor se pone roja o dolorosa.

Conteos bajos de células de la sangre e infección

La gemcitabina y el cisplatino pueden bajar los glóbulos blancos, los glóbulos rojos y las plaquetas. Lávese las manos con frecuencia y evite a las personas enfermas. Llame de inmediato si tiene fiebre.

Náuseas, cansancio y efectos en los riñones

El cisplatino puede causar náuseas, y los medicamentos que se dan antes de cada dosis ayudan. También puede afectar los riñones y la audición. Tome líquidos y avise a su equipo si tiene zumbido en los oídos o cambios en la audición.

Efectos secundarios del sistema inmunitario

El durvalumab y el pembrolizumab pueden hacer que el sistema inmunitario ataque órganos sanos. Esto puede causar diarrea, sarpullido, tos, problemas de la tiroides o inflamación del hígado. La mayoría son leves y se pueden tratar, pero avise pronto de cualquier síntoma nuevo, incluso meses después del tratamiento.

Efectos secundarios de los inhibidores de FGFR

Estas pastillas pueden subir el nivel de fosfato en la sangre, causar boca y ojos secos, cambiar las uñas, hacer que el cabello se adelgace y, pocas veces, causar líquido debajo de la retina del ojo. Necesitará exámenes de los ojos y análisis de sangre. Puede que le recomienden una dieta baja en fosfato.

Problemas en manos y pies, y diarrea por la capecitabina

La capecitabina puede dejar las palmas de las manos y las plantas de los pies rojas, adoloridas o con la piel que se pela, y puede causar diarrea. Use una loción espesa y evite el calor y la fricción en las manos y los pies. Su equipo puede bajar la dosis si hace falta.

Digestión y pérdida de peso

Si la bilis no fluye bien, y después de una cirugía, puede ser difícil digerir la grasa. Esto causa heces sueltas y grasosas, y pérdida de peso. Un nutricionista puede ayudar con comidas pequeñas y frecuentes y bebidas nutritivas. A algunas personas les sirven las cápsulas de enzimas.

Dolor

El dolor de barriga o de espalda es común. Los medicamentos para el dolor funcionan mejor si se toman a horas fijas. Un bloqueo de nervios o la radiación pueden ayudar cuando las pastillas no son suficientes. Avise a su equipo si no le controlan el dolor.

Vivir con el cáncer de las vías biliares y de la vesícula, y después

Pida conocer pronto al equipo de cuidados paliativos. Ellos ayudan con el dolor, la picazón, la alimentación, el sueño, el estado de ánimo y la planificación. Las personas que reciben este apoyo muchas veces se sienten mejor y sobrellevan mejor la enfermedad.

Si tiene un stent o un drenaje, aprenda las señales de alarma de un bloqueo o una infección. Lleve con usted el número de teléfono de su equipo de atención y sepa qué hospital le puede cambiar el stent si hace falta.

Después de la cirugía y la quimioterapia, tendrá visitas, estudios de imágenes y análisis de sangre con regularidad. Sirven para ver si el cáncer regresa. La recuperación de una cirugía del hígado o de las vías biliares toma tiempo, y un nutricionista puede ayudarle a recuperar peso y fuerza.

Con cáncer avanzado, el tratamiento muchas veces puede continuar por muchos meses. Su equipo buscará un equilibrio entre controlar el cáncer y cómo se siente usted. Está bien hablar de lo que más le importa.

Como estos cánceres son raros, puede ser útil pedir una segunda opinión en un centro que trate a muchas personas con ellos, sobre todo antes de una cirugía o al elegir un medicamento dirigido.

Es normal sentir miedo, tristeza o que todo es demasiado. Los cuidadores también lo sienten. Grupos como la Cholangiocarcinoma Foundation ofrecen información y apoyo, y los trabajadores sociales y consejeros pueden ayudarle a usted y a su familia.