Linfoma de Hodgkin: Guía completa

¿Qué es el linfoma de Hodgkin?

El linfoma de Hodgkin es un cáncer de los linfocitos. Los linfocitos son glóbulos blancos que ayudan a combatir las infecciones. Viven en los ganglios linfáticos, el bazo, la médula ósea y la sangre. Los ganglios linfáticos son glándulas pequeñas, con forma de frijol, que están en el cuello, las axilas, el pecho, el abdomen y la ingle.

En el linfoma de Hodgkin, un pequeño número de células grandes y poco comunes crece en los ganglios linfáticos. Se llaman células de Reed-Sternberg. Estas células envían señales que atraen a muchas células normales del sistema inmune a su alrededor. Por eso se inflaman los ganglios. La primera señal más común es un bulto sin dolor en el cuello, arriba de la clavícula o en la axila. Algunas personas tienen una masa en el pecho que se encuentra en una radiografía.

Algunas personas tienen fiebre, sudores nocturnos fuertes que empapan las sábanas, o pérdida de peso sin intentarlo. Los médicos llaman a esto "síntomas B". Otras personas tienen comezón en todo el cuerpo o se sienten muy cansadas. Muchas personas se sienten bien.

El linfoma de Hodgkin es más común en adolescentes y adultos jóvenes (de 15 a 35 años) y otra vez en personas de más de 60 años. Haber tenido el virus de Epstein-Barr (el virus que causa la mononucleosis), tener VIH o tener un familiar cercano con linfoma de Hodgkin puede aumentar un poco el riesgo. La mayoría de las personas no tiene ninguno de estos. La meta del tratamiento es la cura. Más de 8 de cada 10 personas se curan, y en la etapa temprana son más de 9 de cada 10. Como la mayoría de las personas vive muchos años después del tratamiento, los equipos de atención también trabajan mucho para reducir los efectos secundarios a largo plazo.

Tipos

Linfoma de Hodgkin clásico

Alrededor de 9 de cada 10 personas tienen este tipo. Las células de Reed-Sternberg tienen un marcador llamado CD30. Se trata con quimioterapia, a veces con radiación, y muchas veces con un medicamento nuevo dirigido o inmunológico.

Esclerosis nodular

El tipo más común de linfoma de Hodgkin clásico. Con frecuencia empieza en los ganglios linfáticos del pecho y del cuello, y es común en adolescentes y adultos jóvenes.

Celularidad mixta

Un tipo de linfoma de Hodgkin clásico que es más común en adultos mayores y en personas con VIH. Con frecuencia está relacionado con el virus de Epstein-Barr.

Rico en linfocitos y con depleción de linfocitos

Dos tipos menos comunes de linfoma de Hodgkin clásico. El rico en linfocitos muchas veces se comporta de forma leve. El de depleción de linfocitos es raro y se encuentra más seguido en una etapa avanzada. Los dos se tratan como los demás linfomas de Hodgkin clásicos.

Linfoma de Hodgkin con predominio linfocítico nodular (NLPHL)

Un tipo raro, de unas 5 de cada 100 personas. Sus células se ven y actúan más como las de un linfoma de células B, por eso a veces ahora se llama linfoma de células B con predominio linfocítico nodular. Por lo general crece despacio, muchas veces se encuentra temprano y tiene el marcador CD20 en lugar de CD30. El tratamiento muchas veces es más ligero, y algunas personas solo necesitan radiación o vigilancia cercana.

Linfoma de Hodgkin en niños y adolescentes

A los jóvenes muchas veces los tratan en un centro de cáncer infantil con planes pensados para cuerpos en crecimiento. Esos planes buscan curar usando menos radiación.

Linfoma de Hodgkin en adultos mayores

Las personas de más de 60 años pueden tener más problemas de salud y más efectos secundarios del tratamiento. Muchas veces los planes se cambian para que sean más suaves, por ejemplo, sin el medicamento bleomicina.

Pruebas que le pueden hacer

Biopsia de un ganglio linfático

Un cirujano saca un ganglio linfático completo, o una aguja toma varios pedazos delgados. Un especialista lo mira con un microscopio. Lo mejor es una muestra más grande, porque hay pocas células de Reed-Sternberg. Una muestra pequeña con aguja muchas veces no es suficiente.

Estudio PET-CT

Un estudio que muestra el linfoma activo, que se ilumina porque usa más azúcar. Se usa para saber la etapa, y muchas veces se repite después de 2 o 3 ciclos de tratamiento para ver qué tan bien está funcionando.

Análisis de sangre

Un conteo completo de células de la sangre, pruebas del hígado y de los riñones, y una prueba de inflamación llamada VSG (velocidad de sedimentación). La VSG ayuda a decidir su grupo de riesgo en la etapa temprana.

Pruebas de infecciones

Pruebas de VIH, hepatitis B y hepatitis C. Son importantes antes del tratamiento, porque algunas infecciones necesitan atención o prevención al mismo tiempo.

Prueba del corazón

Un ultrasonido del corazón (ecocardiograma) o un estudio parecido. Revisa qué tan bien bombea su corazón antes de darle doxorrubicina, un medicamento que puede afectar el corazón.

Prueba de la respiración

Las pruebas de función pulmonar revisan sus pulmones antes de darle bleomicina, un medicamento que puede dañar los pulmones.

Prueba de embarazo y consulta de fertilidad

A las personas que podrían estar embarazadas se les hace una prueba de embarazo. Cualquier persona que quiera tener hijos en el futuro debe hablar sobre guardar espermatozoides, óvulos o embriones antes de empezar el tratamiento.

Biopsia de médula ósea

No es necesaria para la mayoría de las personas, porque el estudio PET-CT por lo general puede mostrar si hay linfoma en la médula ósea. Se puede hacer si los conteos de la sangre están bajos sin una razón clara.

Etapas y grupos de riesgo

La etapa indica qué tanto se ha extendido el linfoma. El linfoma de Hodgkin muchas veces se extiende de forma ordenada, de un grupo de ganglios linfáticos al siguiente. Una etapa alta no significa que no se pueda curar. La mayoría de las personas con linfoma de Hodgkin en etapa 3 o 4 se curan.

Su etapa también puede tener una letra. "A" significa que no hay síntomas B. "B" significa fiebre, sudores nocturnos que empapan o pérdida de peso. "E" significa que ha crecido hacia un órgano que está junto a un ganglio linfático. "Voluminoso" (en inglés, "bulky") significa una sola masa muy grande, muchas veces en el pecho.

El linfoma de Hodgkin en etapa temprana se divide en grupos favorable y desfavorable. Las características desfavorables incluyen una masa grande en el pecho, una VSG alta, linfoma en muchas áreas de ganglios linfáticos, o propagación fuera de los ganglios linfáticos. Las personas del grupo desfavorable por lo general reciben un poco más de tratamiento.

Etapa 1

El linfoma está en un área de ganglios linfáticos, o en un órgano fuera de los ganglios linfáticos.

Etapa 2

El linfoma está en dos o más áreas de ganglios linfáticos del mismo lado del diafragma. El diafragma es el músculo que está debajo de los pulmones.

Etapa 3

El linfoma está en ganglios linfáticos arriba y abajo del diafragma, o en el bazo.

Etapa 4

El linfoma se ha extendido más ampliamente a órganos como los pulmones, el hígado, los huesos o la médula ósea.

Temprana favorable

Etapa 1 o 2 sin ninguna de las características desfavorables. Este grupo por lo general necesita el tratamiento más corto.

Temprana desfavorable

Etapa 1 o 2 con una o más características desfavorables. El tratamiento es un poco más largo o puede incluir radiación.

Etapa avanzada

Etapa 3 o 4, y en algunos planes etapa 2 con síntomas B o una masa voluminosa. Un puntaje de riesgo llamado IPS usa la edad, el sexo, los conteos de la sangre y la albúmina para ayudar a predecir cómo puede comportarse el linfoma.

Pruebas de laboratorio y resultados del PET

Las pruebas de laboratorio en su biopsia confirman que usted tiene linfoma de Hodgkin y muestran de qué tipo es. Estas pruebas usan tinciones especiales que buscan marcadores en las células.

Uno de los resultados más importantes llega después, con el estudio PET-CT que se hace a la mitad del tratamiento. Si el estudio sale limpio temprano, muchas personas pueden recibir menos tratamiento. Si todavía muestra linfoma activo, el plan puede hacerse más fuerte. Esto se llama tratamiento guiado por PET o adaptado según el PET.

CD30

Un marcador que se encuentra en las células de Reed-Sternberg del linfoma de Hodgkin clásico. El medicamento brentuximab vedotina se pega al CD30 y lleva un medicamento contra el cáncer al interior de la célula.

CD15

Otro marcador que muchas veces se encuentra en las células del linfoma de Hodgkin clásico. Ayuda al laboratorio a confirmar el diagnóstico.

CD20

Un marcador que se encuentra en las células del linfoma de Hodgkin con predominio linfocítico nodular. Significa que el medicamento de anticuerpos rituximab puede ser parte del tratamiento para ese tipo.

PD-L1 y el cambio en el gen 9p24.1

Las células del linfoma de Hodgkin clásico muchas veces tienen copias extra de genes que les ayudan a esconderse del sistema inmune. Por eso los medicamentos inmunológicos llamados inhibidores de puntos de control, como nivolumab y pembrolizumab, funcionan tan bien en esta enfermedad. No necesita una prueba para esto antes de recibirlos.

Virus de Epstein-Barr (EBV)

El laboratorio puede revisar si el virus está dentro de las células del linfoma. Se encuentra más seguido en adultos mayores y en personas con VIH. No cambia el tratamiento principal para la mayoría de las personas.

Puntaje de Deauville

Un puntaje de 1 a 5 que se usa para leer los estudios PET. Un puntaje de 1, 2 o 3 por lo general significa que el estudio está limpio (PET negativo). Un puntaje de 4 o 5 significa que todavía puede haber linfoma activo (PET positivo).

PET intermedio

Un estudio PET-CT que se hace después de los primeros 2 o 3 ciclos. Ayuda a decidir si se quita un medicamento, si se omite la radiación o si se hace el tratamiento más fuerte.

PET al final del tratamiento

Un estudio al final del tratamiento que muestra si usted está en remisión completa. También ayuda a decidir si se necesita radiación en un área.

Tratamientos principales

Quimioterapia ABVD y AVD

ABVD representa 4 medicamentos: doxorrubicina (Adriamycin), bleomicina, vinblastina y dacarbazina. Se da por la vena cada 2 semanas. Ha sido la base del tratamiento del linfoma de Hodgkin por décadas. Si un estudio PET temprano sale limpio, muchas veces se quita la bleomicina (AVD) para proteger los pulmones.

Nivolumab más AVD (N-AVD)

Nivolumab es un medicamento inmunológico llamado inhibidor de puntos de control. Le quita los frenos a su sistema inmune. Dado con AVD, ahora es un primer tratamiento estándar en los Estados Unidos para adolescentes y adultos con linfoma de Hodgkin clásico en etapa 3 o 4. También se está estudiando en etapas más tempranas.

Brentuximab vedotina más AVD (BV-AVD)

Brentuximab vedotina es un conjugado de anticuerpo y medicamento. Se pega al CD30 y lleva un medicamento contra el cáncer directo al interior de la célula del linfoma. Dado con AVD, es otro primer tratamiento para la etapa avanzada. Puede causar daño a los nervios, y las personas necesitan una inyección para aumentar los glóbulos blancos.

Variantes de BEACOPP

El BEACOPP escalado es un plan más fuerte de 7 medicamentos que se usa sobre todo en Europa para adultos más jóvenes con etapa avanzada. Una versión más nueva llamada BrECADD agrega brentuximab vedotina y quita algunos medicamentos. Cura a más personas que el BEACOPP escalado, con menos efectos secundarios. Estos planes se dan por 4 o 6 ciclos según el estudio PET. Tienen un riesgo más alto de infertilidad.

Tratamiento para la etapa temprana

La mayoría de las personas recibe de 2 a 4 ciclos de ABVD o AVD. Algunas también reciben un tratamiento corto de radiación en el área donde empezó el linfoma. Un estudio PET limpio después de la quimioterapia puede permitir que algunas personas no reciban radiación. Su equipo de atención pesará una probabilidad un poco menor de recaída contra los riesgos a largo plazo de la radiación.

Radioterapia

Rayos de alta energía dirigidos solo a los ganglios linfáticos que tuvieron linfoma. La radiación de hoy usa dosis más bajas y áreas más pequeñas que en el pasado, lo que reduce los riesgos a largo plazo. Se da de lunes a viernes durante 2 a 4 semanas.

Tratamiento para el tipo con predominio linfocítico nodular

La etapa temprana muchas veces se trata solo con radiación. Algunas personas cuyo único ganglio linfático se sacó por completo pueden estar en vigilancia. La etapa avanzada se puede tratar con rituximab solo o con rituximab más quimioterapia, como R-CHOP.

Tratamiento si el linfoma de Hodgkin regresa

Las opciones incluyen un plan de quimioterapia diferente, muchas veces con brentuximab vedotina o un inhibidor de puntos de control como pembrolizumab o nivolumab. Si el linfoma responde, muchas personas reciben después quimioterapia en dosis altas y un trasplante autólogo de células madre (con sus propias células madre). Algunas reciben brentuximab vedotina después para reducir la probabilidad de otra recaída. Muchas personas todavía se curan en este punto.

Inhibidores de puntos de control y trasplante de donante para una recaída posterior

Pembrolizumab o nivolumab solos pueden controlar el linfoma de Hodgkin por mucho tiempo, incluso después de un trasplante. Algunas personas reciben un trasplante alogénico de células madre, que usa células de un donante. Los ensayos clínicos son otra buena opción.

Efectos secundarios comunes y qué ayuda

Infecciones y glóbulos blancos bajos

La quimioterapia baja los glóbulos blancos que combaten los gérmenes. Lávese las manos seguido y aléjese de las personas enfermas. Llame de inmediato si tiene fiebre de 38 grados Celsius (100.4 grados Fahrenheit) o más. Las personas que reciben BV-AVD, y algunas otras, reciben inyecciones de un factor de crecimiento para subir los glóbulos blancos.

Náuseas y vómito

La dacarbazina puede causar náuseas el día del tratamiento. Tome su medicina contra las náuseas a la hora indicada, antes de sentirse mal. Comer porciones pequeñas y tomar muchos líquidos ayuda.

Cansancio

La fatiga es común y muchas veces aumenta durante los meses de tratamiento. Caminatas cortas todos los días, descansos y la ayuda de familiares y amigos pueden hacer una diferencia.

Daño a los pulmones por bleomicina

La bleomicina rara vez puede inflamar y dejar cicatrices en los pulmones. Avise si tiene una tos nueva o falta de aire. No fume. Dígale a cualquier cirujano o anestesiólogo que usted recibió bleomicina, porque los niveles altos de oxígeno pueden dañar los pulmones más adelante.

Adormecimiento u hormigueo (neuropatía)

La vinblastina y, sobre todo, el brentuximab vedotina pueden causar adormecimiento, hormigueo o dolor en las manos y los pies, o dificultad para abrocharse botones. Avise a su equipo de atención pronto, porque cambiar la dosis puede evitar que empeore. Muchas veces mejora poco a poco después del tratamiento.

Efectos secundarios inmunológicos de nivolumab o pembrolizumab

Estos medicamentos pueden hacer que el sistema inmune ataque órganos sanos. Esto puede causar problemas de la tiroides, sarpullido, diarrea, problemas del hígado o tos. La mayoría son leves y se pueden tratar, pero avise de cualquier síntoma nuevo, incluso meses después. Los problemas de la tiroides pueden necesitar pastillas para la tiroides de por vida.

Pérdida de cabello y llagas en la boca

El cabello muchas veces se adelgaza o se cae con ABVD y AVD. Vuelve a crecer después del tratamiento. Enjuáguese la boca con agua con sal y bicarbonato de sodio y use un cepillo de dientes suave para las llagas en la boca.

Cambios en la piel y la garganta por la radiación

La piel tratada puede ponerse roja o seca. La radiación en el cuello o el pecho puede causar dolor de garganta o dificultad para tragar por unas semanas. Su equipo de radiación puede sugerir cremas y enjuagues que alivian.

Cambios en la regla y en la fertilidad

La regla puede detenerse durante el tratamiento. Con ABVD y AVD, la fertilidad de la mayoría de las personas regresa. Con los planes tipo BEACOPP, el riesgo de infertilidad duradera y de menopausia temprana es más alto. Use métodos anticonceptivos durante el tratamiento, porque los medicamentos pueden dañar a un bebé.

Cómo vivir con el linfoma de Hodgkin y después de él

Después del tratamiento, usted tendrá chequeos regulares, muchas veces cada pocos meses al principio. La mayoría de las personas no necesita estudios de rutina una vez que están en remisión y se sienten bien. Avise a su equipo de atención si tiene bultos nuevos, fiebre, sudores nocturnos, comezón o pérdida de peso. La mayoría de las recaídas ocurre en los primeros 2 a 3 años.

Como la mayoría de las personas se cura siendo joven, la salud a largo plazo importa mucho. La doxorrubicina y la radiación en el pecho pueden aumentar el riesgo de enfermedad del corazón años después. La radiación en el cuello puede causar una tiroides poco activa. La bleomicina puede afectar los pulmones. El tratamiento también puede aumentar un poco el riesgo de otros cánceres más adelante en la vida, como cáncer de seno, de pulmón o de tiroides.

Pida un plan de supervivencia por escrito. Debe incluir el tratamiento que usted recibió y el seguimiento que necesita. Esto puede incluir análisis de sangre de la tiroides cada año, revisiones del corazón, y revisiones de la presión arterial y del colesterol. Si usted recibió radiación en el pecho antes de los 30 años, los exámenes de detección del cáncer de seno con resonancia magnética y mamografías muchas veces empiezan temprano, a los 25 años o 8 años después de la radiación, lo que ocurra más tarde.

Si quiere tener hijos, hable sobre la fertilidad antes de empezar el tratamiento. Guardar espermatozoides es rápido y sencillo. Congelar óvulos o embriones toma unas 2 semanas y muchas veces se puede hacer sin retrasar mucho el tratamiento. Muchas personas tienen hijos sanos después del linfoma de Hodgkin. Pregunte cuánto tiempo debe esperar después del tratamiento antes de intentar un embarazo. No fumar es una de las mejores cosas que usted puede hacer, porque fumar suma a los riesgos del tratamiento para los pulmones y el corazón. Mantenerse activo, comer bien y estar al día con las vacunas también ayuda. Es normal sentirse preocupado o decaído cuando termina el tratamiento. Los grupos de apoyo, los consejeros y los programas de cáncer para adultos jóvenes pueden ayudar.