Macroglobulinemia de Waldenström: Guía completa

¿Qué es la macroglobulinemia de Waldenström?

La macroglobulinemia de Waldenström (se le dice MW o Waldenström) es un cáncer de la sangre poco común y de crecimiento lento. Es un tipo de linfoma no Hodgkin. Empieza en los linfocitos B, un tipo de glóbulo blanco que ayuda a combatir las infecciones. Las células del cáncer son una mezcla de linfocitos y células plasmáticas. Por eso los médicos a veces le dicen linfoma linfoplasmocítico.

Las células del cáncer viven sobre todo en la médula ósea. La médula ósea es el tejido blando y esponjoso dentro de los huesos donde se forman las células de la sangre. Estas células producen grandes cantidades de una proteína anticuerpo llamada IgM. Demasiada IgM puede espesar la sangre. La sangre espesa corre despacio y puede causar dolores de cabeza, visión borrosa, sangrado de nariz o confusión. Esto se llama hiperviscosidad.

Las células del cáncer también pueden desplazar a las células sanas de la sangre. Esto puede causar anemia (pocos glóbulos rojos), que da cansancio y falta de aire. Algunas personas tienen ganglios linfáticos inflamados, el bazo grande, sudores nocturnos o pérdida de peso. En otras personas, la proteína IgM ataca los nervios y causa entumecimiento u hormigueo en los pies y las manos.

La MW es más común en personas de 60 y 70 años. Es más común en hombres y en personas blancas en Estados Unidos. A veces se da en varios miembros de una misma familia. Por lo general, la MW no se puede curar, pero muchas veces crece despacio. Muchas personas viven por muchos años y algunas nunca necesitan tratamiento.

Tipos y condiciones relacionadas

MGUS de IgM

Una condición temprana y común. Un análisis de sangre encuentra una pequeña cantidad de proteína IgM, pero hay pocas células de cáncer o ninguna en la médula y no hay síntomas. No necesita tratamiento. Un pequeño número de personas con MGUS de IgM llega a desarrollar MW. Por eso su equipo de atención revisa su sangre de vez en cuando.

MW latente (asintomática)

Hay células de MW en la médula ósea, pero no hay síntomas ni problemas que necesiten tratamiento. A la mayoría de las personas se les vigila de cerca con análisis de sangre regulares. Algunas personas se quedan en esta etapa por muchos años.

MW con síntomas

MW que causa problemas, como anemia, sangre espesa, ganglios linfáticos inflamados, daño a los nervios o cansancio que afecta la vida diaria. Por lo general, aquí es cuando empieza el tratamiento.

Síndrome de hiperviscosidad

Cuando la IgM alta vuelve la sangre demasiado espesa. Puede causar sangrado de la nariz o las encías, visión borrosa, dolores de cabeza, mareos o confusión. Necesita tratamiento rápido.

Daño a los nervios relacionado con la IgM (neuropatía)

La proteína IgM puede atacar la cubierta de los nervios, muchas veces una parte llamada MAG. Esto causa entumecimiento u hormigueo que va aumentando poco a poco, o dificultad para caminar con firmeza. Por lo general empieza en los pies. Puede pasar aun cuando la cantidad de IgM es pequeña.

Crioglobulinemia y enfermedad por aglutininas frías

En algunas personas, la proteína IgM se junta en grumos o ataca los glóbulos rojos con el frío. Esto puede causar dedos de las manos y los pies dolorosos, azules o morados, llagas en la piel o anemia. Mantenerse abrigado ayuda. Puede ser necesario tratar la MW.

Amiloidosis AL

En raras ocasiones, pedazos de la proteína anormal se acumulan en órganos como el corazón, los riñones o los nervios. Esto necesita pruebas y tratamiento especiales.

Síndrome de Bing-Neel

Un problema poco común en el que las células de MW se extienden al cerebro o a la médula espinal. Puede causar dolores de cabeza, confusión, dificultad para caminar o cambios en la vista. Se encuentra con una resonancia magnética y una punción lumbar.

Pruebas que le pueden hacer

Electroforesis de proteínas en suero (SPEP) e inmunofijación

Análisis de sangre que encuentran la proteína anormal y muestran que es IgM. La cantidad de esta proteína, llamada pico M, ayuda a su equipo de atención a seguir la enfermedad con el tiempo.

Nivel cuantitativo de IgM

Un análisis de sangre que mide el total de IgM. Se revisa seguido, porque sube y baja con la enfermedad y con el tratamiento.

Viscosidad del suero

Un análisis de sangre que mide qué tan espesa está su sangre. Se hace si su IgM está alta o si tiene síntomas como sangrado de nariz, dolores de cabeza o visión borrosa.

Examen de los ojos

Un médico de los ojos mira el fondo de sus ojos. La sangre espesa puede causar venas inflamadas y pequeños sangrados allí. Este examen ayuda a decidir qué tan urgente es el tratamiento.

Conteo de células de la sangre y química sanguínea

Un conteo completo de células de la sangre busca anemia y pocas plaquetas. Otras pruebas revisan los riñones, el hígado, la beta-2 microglobulina, la albúmina y la LDH. Algunas de estas ayudan a mostrar su grupo de riesgo.

Biopsia de médula ósea

Una aguja toma una pequeña muestra de médula, por lo general de la parte de atrás del hueso de la cadera. Primero le ponen un medicamento para adormecer la zona. La muestra confirma el diagnóstico y se usa para las pruebas de genes.

Tomografía computarizada (TC)

Una imagen del pecho, el abdomen y la pelvis busca ganglios linfáticos inflamados o el bazo grande. La tomografía por emisión de positrones (PET) se usa solo en algunos casos.

Pruebas de los nervios

Si tiene entumecimiento u hormigueo, es posible que le hagan un análisis de sangre para buscar anticuerpos anti-MAG y un estudio de los nervios (EMG) para ver cómo funcionan.

Otros análisis de sangre

Según sus síntomas, las pruebas pueden buscar crioglobulinas, aglutininas frías, hepatitis B y C, o amiloidosis. La prueba de hepatitis B se hace antes de usar rituximab.

Grupos de riesgo y cuándo tratar

La MW no se clasifica en etapas como muchos otros cánceres, por el tamaño del tumor o por cuánto se ha extendido. En cambio, los médicos se hacen dos preguntas. Primero, ¿la MW necesita tratamiento ahora? Segundo, ¿cuál es el grupo de riesgo?

Por lo general, el tratamiento se empieza solo cuando la MW causa problemas. Tener un nivel alto de IgM, sin síntomas, por lo general no es razón para empezar el tratamiento. Muchas personas se quedan en observación por años.

Los médicos usan un sistema de puntos llamado IPSSWM, o una versión más nueva llamada IPSSWM revisado. Usa su edad y análisis de sangre como la beta-2 microglobulina, la albúmina y la LDH. El puntaje ayuda a su equipo de atención a entender cómo puede comportarse la enfermedad. No decide todo su futuro.

Señales de que se necesita tratamiento

Anemia o pocas plaquetas por la MW, sangre espesa (hiperviscosidad), ganglios linfáticos o bazo grandes o dolorosos, fiebre, sudores nocturnos, pérdida de peso, daño a los nervios por la IgM, crioglobulinemia, enfermedad por aglutininas frías o amiloidosis.

Observar y esperar

Si no hay ninguno de estos problemas, usted tiene visitas y análisis de sangre regulares en lugar de tratamiento. No se ha demostrado que empezar el tratamiento temprano ayude a las personas a vivir más tiempo.

Grupo de riesgo bajo

Menos factores de riesgo en el sistema de puntos. Estas personas suelen estar muy bien por mucho tiempo.

Grupo de riesgo intermedio

Algunos de los factores de riesgo. Este es un grupo común.

Grupo de riesgo alto

Más factores de riesgo, como mayor edad, beta-2 microglobulina alta, LDH alta o albúmina baja. Puede ser necesario vigilar la MW más de cerca.

Pruebas de genes y marcadores de laboratorio

Las pruebas de genes en su muestra de médula ósea pueden confirmar el diagnóstico y ayudar a guiar el tratamiento. Las más importantes revisan dos genes llamados MYD88 y CXCR4.

Estos resultados pueden ayudar a su equipo de atención a escoger entre tipos de medicinas. También ayudan a predecir qué tan rápido y qué tan bien puede funcionar una medicina. Pregunte a su equipo de atención qué cambios tiene su MW.

MYD88 L265P

Un cambio en un gen que se encuentra en más de 9 de cada 10 personas con MW. Ayuda a confirmar el diagnóstico. La MW con este cambio por lo general responde bien a las pastillas inhibidoras de BTK.

MYD88 tipo silvestre (sin cambio en MYD88)

Un pequeño grupo de personas no tiene el cambio en MYD88. Su MW puede responder menos a algunos inhibidores de BTK. Los médicos pueden escoger otro tratamiento, como una combinación de un anticuerpo y quimioterapia.

Mutaciones en CXCR4

Cambios en un gen que se encuentran en cerca de 3 de cada 10 personas con MW. Con estos cambios, los inhibidores de BTK siguen funcionando, pero las respuestas pueden ser más lentas y menos profundas. Su equipo de atención puede tomar esto en cuenta al escoger el tratamiento.

Cambios en TP53

Un cambio en un gen menos común que puede significar que la MW sea más difícil de controlar. Puede influir en el tratamiento que se escoja.

Nivel de IgM

El principal marcador de proteína que se sigue con el tiempo. Por lo general baja con el tratamiento. El rituximab puede causar una subida de corta duración llamada aumento repentino de IgM.

Hemoglobina

El nivel de glóbulos rojos. Una subida de la hemoglobina es una de las mejores señales de que el tratamiento está ayudando.

Anticuerpos anti-MAG

Un análisis de sangre que ayuda a explicar el daño a los nervios causado por la IgM.

Tratamientos principales

Observar y esperar

Si la MW no causa problemas, el plan más seguro por lo general es un seguimiento cercano con visitas y análisis de sangre regulares. El tratamiento empieza cuando se necesita.

Plasmaféresis (intercambio de plasma)

Para la sangre espesa, una máquina filtra la IgM de su sangre. Funciona rápido para aliviar los síntomas, pero no trata las células del cáncer. Por eso después sigue otro tratamiento. También se puede hacer antes del rituximab si la IgM está muy alta.

Pastillas inhibidoras de BTK

Estas pastillas bloquean una señal que las células de MW necesitan para crecer. Algunos ejemplos son zanubrutinib, ibrutinib y acalabrutinib. Se toman todos los días, por lo general mientras sigan funcionando. A menudo se escoge zanubrutinib porque causa menos problemas del ritmo del corazón que el ibrutinib. El pirtobrutinib, un tipo más nuevo de inhibidor de BTK, se puede usar si la MW crece con otro.

Bendamustina con rituximab (BR)

Un medicamento de quimioterapia (bendamustina) que se da junto con un anticuerpo (rituximab) por vía intravenosa durante unos 6 meses. Es un tratamiento de duración fija, así que después usted descansa del tratamiento. Muchas veces controla la MW por muchos años.

Otras combinaciones con anticuerpos

El rituximab se puede combinar con ciclofosfamida y dexametasona (DRC), o con bortezomib y dexametasona (BDR). El rituximab solo se puede usar para enfermedad más leve o daño a los nervios. Si la IgM está muy alta, al principio se puede esperar para dar rituximab, porque puede hacer subir la IgM por un tiempo corto.

Cómo escoger un primer tratamiento

No hay una sola mejor opción para todos. Su equipo de atención considera los resultados de sus genes, sus otros problemas de salud y si usted prefiere pastillas diarias a largo plazo o un tratamiento con fecha de fin.

Tratamiento si la MW regresa

La MW muchas veces regresa después de algunos años. Las opciones incluyen repetir un tratamiento que funcionó bien antes, cambiar a un inhibidor de BTK o a otra combinación con anticuerpos, u otros medicamentos como bortezomib o venetoclax.

Trasplante de células madre

Se usa pocas veces, pero puede ser una opción para algunas personas más jóvenes cuya MW sigue regresando después de varios tratamientos.

Ensayos clínicos

Hay estudios que prueban medicamentos más nuevos, como inhibidores de BCL2, degradadores de BTK y tratamientos que usan el sistema inmune. Pregunte a su equipo de atención si un ensayo es adecuado para usted.

Efectos secundarios comunes y qué ayuda

Problemas del ritmo del corazón

Los inhibidores de BTK, sobre todo el ibrutinib, pueden causar un latido irregular del corazón llamado fibrilación auricular. También pueden subir la presión arterial. Su equipo de atención le revisará el pulso y la presión seguido. Llame si siente que el corazón le late muy rápido o como aleteo.

Sangrado y moretones

Los inhibidores de BTK hacen que sea más fácil que le salgan moretones y sangre. Avise a su equipo de atención antes de cualquier cirugía o trabajo dental, porque puede ser necesario pausar la pastilla. Pregunte antes de tomar anticoagulantes, aspirina o aceite de pescado.

Diarrea, dolores en las articulaciones y calambres musculares

Son comunes con los inhibidores de BTK y muchas veces mejoran con el tiempo. Tome líquidos y avise a su equipo de atención si le molestan. Cambiar la dosis puede ayudar.

Infecciones

La MW y sus tratamientos debilitan el sistema inmune. Es posible que tome medicinas para prevenir el herpes zóster o la neumonía. Póngase al día con las vacunas contra la influenza, el COVID y la neumonía. Por lo general se evitan las vacunas de virus vivos.

Conteos bajos de células de la sangre

La quimioterapia puede bajar los glóbulos blancos, los glóbulos rojos y las plaquetas. Su equipo de atención revisa sus conteos y puede ajustar la dosis o el momento del tratamiento.

Reacciones a la infusión y aumento repentino de IgM

El rituximab puede causar escalofríos, fiebre o picazón durante las primeras infusiones. Las medicinas antes de la infusión ayudan. El rituximab también puede hacer subir la IgM por un tiempo corto, así que su equipo de atención vigilará si la sangre se espesa.

Sarpullido y cansancio por la bendamustina

La bendamustina puede causar sarpullido, náuseas y cansancio. Las medicinas para las náuseas y el descanso ayudan. También baja algunas células del sistema inmune por mucho tiempo, así que es importante prevenir las infecciones.

Entumecimiento u hormigueo (neuropatía)

Los problemas de los nervios pueden venir de la proteína IgM o del bortezomib. Avise pronto si el entumecimiento es nuevo o empeora. Su equipo de atención puede cambiar la dosis o el horario antes de que empeore. Los ejercicios de equilibrio y los zapatos seguros ayudan a prevenir caídas.

Que regrese la hepatitis B

El rituximab puede despertar una infección de hepatitis B que tuvo antes. Primero le harán la prueba, y algunas personas toman una medicina antiviral para prevenirlo.

Vivir con la macroglobulinemia de Waldenström

Para la mayoría de las personas, la MW es una condición de largo plazo que se maneja por muchos años, un poco como otras enfermedades crónicas. Muchas veces hay largos periodos sin ningún tratamiento. Muchas personas siguen trabajando, viajando y haciendo las cosas que disfrutan.

Aprenda las señales de la sangre espesa: sangrado de nariz, sangrado de encías, visión borrosa, dolores de cabeza, mareos o confusión. Llame a su equipo de atención de inmediato si le pasan. Diga a cualquier hospital o médico que usted tiene MW, sobre todo antes de una transfusión de sangre, porque una transfusión puede empeorar la sangre espesa. Manténgase abrigado cuando haga frío si su IgM reacciona al frío. Si tiene entumecimiento, proteja sus pies y use buena luz en casa para bajar el riesgo de caídas.

Si toma un inhibidor de BTK, tenga una lista de todas sus medicinas y suplementos. Algunos medicamentos, hierbas y la toronja pueden cambiar cómo funcionan estas pastillas. Diga a todos sus médicos y dentistas que toma una, y pregunte antes de dejarla por un procedimiento.

Sentir preocupación mientras espera el tratamiento es normal. Algunas personas dicen que observar y esperar es "observar y preocuparse". Hablar con su equipo de atención, con un consejero o con otras personas con MW puede ayudar. La Fundación Internacional de Macroglobulinemia de Waldenström (IWMF) y Blood Cancer United (antes la Sociedad de Lucha contra la Leucemia y el Linfoma) ofrecen apoyo y educación gratis.